У кого чаще развивается рассеянный склероз? Как заподозрить неладное? Такое заболевание лечится? И читать ли этот текст, если мне тревожно уже от заголовка? Отвечаем на важные вопросы про рассеянный склероз

Рассеянный склероз — неврологическое заболевание, которое обычно развивается у людей в возрасте примерно 30 лет. Оно может приводить к инвалидности и проявляется огромным количеством способов. В этом материале с помощью экспертов и научных данных журналистка Диана Карлинер ответила на ключевые вопросы о рассеянном склерозе и рассказала, что делать, если в каждом онемении пальца видишь симптом этого заболевания.

Что такое рассеянный склероз? Это нарушение памяти?

Нет, название этого заболевания никак не связано с памятью. При рассеянном склерозе иммунитет человека атакует защитную оболочку нервных волокон (миелин), это воспаление в пораженной части нервной системы нарушает связь между мозгом и телом. В результате у человека с рассеянным склерозом могут появиться следующие симптомы (у всех — в различных комбинациях; более того, этот список нельзя назвать полным):

• онемение и покалывание в разных частях тела
• слабость в руках и ногах
• мышечный спазм
• потеря равновесия
• проблемы с координацией
• когнитивные нарушения (проблемы с вниманием, концентрацией, скоростью обработки информации)
• частые позывы в туалет
• сильная усталость, физическое истощение
• проблемы со зрением (например, у человека может двоиться в глазах или он временно теряет зрение)
• боль
• проблемы с глотанием и речью
• эректильная дисфункция

Проявление рассеянного склероза зависит от того, где находятся повреждения нервных волокон и насколько они тяжелые.

Пациенты с рассеянным склерозом иногда имеют нарушения памяти, но слово «склероз» здесь указывает не на бытовое название деменции, а на уплотнение ткани (греческое sklērōsis — это затвердевание). При рассеянном склерозе миелиновая оболочка действительно покрывается рубцами. Это можно обнаружить во время магнитно-резонансной томографии (МРТ). Склероз называется рассеянным (в английском — множественным), потому что поражения возникают в разных участках нервной системы. 

Как люди узнают о своем заболевании? Как рассеянный склероз впервые проявляется?

Пациенты с рассеянным склерозом рассказывают разные истории о начале своего заболевания.

Коралина:

Мария:

Ксения:

Сергей:

Анастасия:

Чаще всего люди отмечают у себя сильную усталость даже после хорошего сна. Другие часто встречающиеся симптомы в начале заболевания — это покалывание, онемение, мышечная слабость, проблемы с координацией, один глаз может перестать видеть или в глазах начнет двоиться, а также может возникнуть симптом Лермитта (это значит, что, когда человек наклоняет голову вперед, он ощущает боль или электрический разряд, идущий вдоль позвоночника).

Психолог Алена Пронина, у которой несколько лет назад диагностировали рассеянный склероз, в комментарии «Берегу» так объясняет, как справиться с тревогой по поводу симптомов:

Рассеянный склероз бывает нескольких типов, самый распространенный — ремиттирующий рассеянный склероз, особенность которого в том, что внезапные периоды обострений сменяются периодами ремиссий, когда симптомы ослабевают или проходят полностью. Это 85% случаев рассеянного склероза. И примерно половина пациентов с ремиттирующим рассеянным склерозом через 10–15 лет приобретает вторично-прогрессирующий рассеянный склероз, при котором состояние ухудшается непрерывно без деления на ремиссии и обострения.

В некоторых случаях заболевание с самого начала прогрессирует в течение нескольких лет — состояние просто постепенно ухудшается, и ремиссий нет. Такой рассеянный склероз называют первично-прогрессирующим.

Как врачи диагностируют рассеянный склероз?

В первую очередь врач проводит осмотр, который может включать тесты на рефлексы, мышечную силу, координацию, равновесие, чтобы определить, есть ли повреждения нервов, и назначает обследования. Они помогут лучше понять — симптомы связаны с рассеянным склерозом или с другим заболеванием. Например, бывает, что схожие симптомы возникают при опухоли спинного мозга, системной красной волчанке, дефиците витамина B12 или оптикомиелите (это тоже аутоиммунное заболевание, при котором происходит повреждение головного, спинного мозга и глазных нервов; симптомы и методы диагностики схожи, но лечение отличается, и если у человека с оптикомиелитом использовать ту же терапию, что при рассеянном склерозе, то в некоторых случаях это может даже навредить).

Наиболее часто для диагностики применяется магнитно-резонансная томография (МРТ), чтобы посмотреть, есть ли у человека повреждения миелиновой оболочки в головном или спинном мозге. Если на снимках видны нарушения, врач должен сопоставить их с симптомами человека.

Могут назначить люмбальную пункцию, чтобы проверить, содержатся ли в спинномозговой жидкости олигоклональные антитела — один из важных признаков рассеянного склероза, который показывает активность иммунной системы (правда, их можно найти и у некоторых людей без рассеянного склероза).

При подозрении на рассеянный склероз врачи еще могут назначить регистрацию вызванных потенциалов. В этом случае на голову накладывают электроды. Метод позволяет измерить скорость, с которой мозг получает сигналы от глаз, ушей и кожи. Задержка или изменение этих сигналов может указывать на повреждение нервных путей.

«Не существует конкретного биомаркера, анализа или обследования, которое стопроцентно подтвердило бы рассеянный склероз, — рассказывает „Берегу“ невролог Лев Брылёв. — Симптомы этого заболевания настолько разнообразны, что клинически определить его практически невозможно. И даже очаги на МРТ, которые видит врач, могут быть признаками другой болезни. Врач должен собрать всю картину воедино. А при постановке диагноза лучше получить второе мнение».

Для подтверждения диагноза неврологи используют критерии МакДональда и соотносят результаты диагностических исследований, симптомы и обострения. Это набор рекомендаций, который помогает неврологам решить, есть ли у пациента рассеянный склероз. Рекомендации применяются в медицине больше 20 лет, они названы в честь предложившего их новозеландского невролога Уильяма Яна МакДональда.

Критерии МакДональда учитывают, сколько у человека было обострений, какие повреждения видны на МРТ и какие другие признаки указывают на рассеянный склероз.

С появлением новых результатов исследований эти критерии корректировались несколько раз (последний — в 2017 году), и не исключено, что они будут когда-нибудь пересмотрены снова (актуальная версия на русском есть в российских клинических рекомендациях, в приложении A 3.1).

Невролог Лев Брылёв так описывает проблемы при постановке диагноза:

В практике Брылёва были случаи, когда пациенты обнаруживали очаги демиелинизации во время МРТ, которое они решили провести вообще без каких-либо симптомов по своему усмотрению — без назначения врача. В отличие от России, такая практика невозможна во многих странах мира. Делать этого не стоит не только потому, что МРТ может быть дорогостоящей процедурой, но и потому, что этот метод может обнаружить пугающие изменения, которые вовсе не связаны с заболеваниями. Эти находки могут вызвать тревогу и побудить человека пройти другие ненужные ему — нередко инвазивные — обследования.

В то же время постановка диагноза может занимать несколько месяцев или лет. «Когда мне сказали, что это похоже на рассеянный склероз, я даже в каком-то смысле почувствовала облегчение, потому что это хоть какая-то реальность, — рассказывает психолог Алена Пронина. — А когда ты ходишь пару месяцев по врачам и тебе говорят, что нет у вас ничего, все в порядке со здоровьем, с анализами, железо проколите, витаминчики попейте, а тебе при этом становится все хуже, то это самое тревожное».

Рассеянный склероз лечится? 

Вылечить рассеянный склероз нельзя, но во многих случаях его можно контролировать или замедлять течение болезни.

Лекарства

Долгое время рассеянный склероз считался болезнью, приводящей к глубокой инвалидности, социальной изоляции и ранней смерти. Сейчас в значительной степени он поддается контролю — благодаря ранней диагностике и эффективной терапии. «За последние 20 лет исследования рассеянного склероза привели к значительному прогрессу в разработке методов лечения, — считает невролог и исследователь рассеянного склероза профессор Джереми Чатэуэй. — Ни для одного другого неврологического заболевания не получилось достичь таких больших успехов».

До середины 1990-х годов не существовало методов лечения, способных изменить течение болезни. «Короткие курсы стероидов могли помочь ускорить восстановление после обострения, но в распоряжении врача не было почти никаких средств, чтобы замедлить практически неизбежную инвалидизацию и дальнейшее ухудшение, — пишет британский доктор Джонатан Уайт, который болеет рассеянным склерозом, в книге „Поговорим о рассеянном склерозе“. — Невролог мог разве что утешить пациента тем, что в некоторых случаях заболевание имеет более благоприятное течение, и выразить надежду, что „это окажется один из таких случаев“».

Рассеянный склероз все еще неизлечимое заболевание, но современные методы могут значительно облегчить его течение и уменьшить число обострений. 30 лет назад появились препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС). Они назначаются в тех случаях, когда при рассеянном склерозе возникают обострения (то есть при ремиттирующем рассеянном склерозе). Это, например, некоторые моноклональные антитела, ацетат глатирамера, диметилфумарат, финголимод и интерфероны. Некоторые из этих препаратов можно принимать в форме капсул или таблеток, другие — потребуют укола или капельницы, причем их сейчас делают раз в несколько месяцев или даже реже (раньше инъекции нужно было делать очень часто). В России все эти лекарства должны выдавать бесплатно, но бывает, что возникают перебои.

При обострениях и для снятия симптомов врач назначит дополнительные препараты, которые помогут справиться с текущими проблемами. А основное лечение с течением времени может потребовать коррекции: когда один препарат перестает помогать, назначают другой.

При прогрессирующем рассеянном склерозе вариантов ПИТРС не так много. Кроме этого, врачи могут предложить симптоматическую терапию.

Критерии, по которым врачи оценивают эффективность лечения препаратами, — это отсутствие прогрессирования болезни и нарастания неврологических нарушений, отсутствие обострений и новых очагов на МРТ.

Если говорить про методы лечения рассеянного склероза без доказанной эффективности, то это гипербарическая оксигенация, рефлексотерапия, прием БАДов с гингко билоба и каннабиноидов. Они не подтвердили свою эффективность и в некоторых случаях могут быть опасны. Использовать витамин D и омега-3 жирные кислоты для контроля над рассеянным склерозом тоже нет оснований.

Изменение образа жизни

Помимо препаратов для людей с рассеянным склерозом может быть полезным изменение образа жизни: здоровый рацион, отказ от курения, физическая активность — все это способствует общему здоровью. (Сколько физической активности достаточно — лучше обсудить со специалистом, но в целом, если вам подобрали терапию и вы хорошо себя чувствуете, то в теории можете попробовать что угодно — даже преодолеть дистанцию Ironman, как сделал баск Рамон Арройо, по чьей жизни сняли фильм «100 метров».)

А специальные диеты помогут?

Хотя такие идеи действительно можно часто встретить, научных оснований для них нет.

Например, австралийский профессор Джордж Йелинек, у которого в 1999 году диагностировали рассеянный склероз, разработал «Программу преодоления рассеянного склероза», которая включает рацион с большим количеством клетчатки, ограничение сахара и кофе, регулярную физическую активность, контроль над стрессом, отказ от курения. Эта программа подробно описана в книге «Поговорим о рассеянном склерозе». 

Книга состоит из статей разных специалистов, которые занимаются лечением рассеянного склероза, и в основном содержит советы, которые были подтверждены исследованиями. Например, известно, что курение действительно ухудшает течение болезни и может способствовать более частым обострениям, а ожирение связано с увеличением тяжести рассеянного склероза и худшими исходами. Однако в книге также есть противоречивая информация о том, что людям с рассеянным склерозом нужно отказаться от молочных продуктов, включая сыры, или встречается мнение, что начало медикаментозной терапии можно отложить или отказаться от нее полностью. В статье одного врача ПИТРС называется «агрессивным лечением», другой пишет, что «медикаментозная терапия может быть чрезвычайно ценным средством терапии РС». 

Невролог Лев Брылёв, который ознакомился с книгой, комментирует:

Трансплантация стволовых клеток

Для лечения рассеянного склероза иногда используют трансплантацию собственных стволовых клеток. Это не новый способ лечения — для пациентов с рассеянным склерозом он применяется с 1995 года. Идея заключается в том, чтобы обновить иммунную систему человека, а для этого избавиться от иммунных клеток, которые атакуют миелиновые оболочки нервов, и заменить их новыми. Процедуру проводят по разным протоколам, и для каждого пациента индивидуально подбирают метод, по которому проводится трансплантация. 

«Обычно пациенты думают, что лечение заключается в целительной силе стволовых клеток, — рассказывает Лев Брылев. — Основное вмешательство — сильное подавление иммунитета, а затем „перезагрузка“ иммунной системы. Один из этапов — химиотерапия. После химиотерапии вводятся ранее собранные гемопоэтические клетки, из которых потом образуются клетки иммунной системы. Им нужно 6–12 месяцев, чтобы размножиться и перезапустить работу иммунной системы. Однако на этот период человек оказывается практически без иммунитета. Это эффективный метод, при этом это сложная операция с высокими рисками, которая показана не всем пациентам». В частности, повышается риск развития различных, в том числе опасных для жизни, инфекций, аутоиммунных заболеваний (например, болезни Крона, аутоиммунного тиреоидита). Так как процедура включает химиотерапию, она может повлиять на фертильность у женщин. Подробнее об этом методе можно узнать из лекций Брылёва, которые он записал для пациентов. 

В российских клинических рекомендациях такого метода лечения нет, и пациенты, желающие пройти эту процедуру, нередко вынуждены платить самостоятельно или пользоваться помощью некоммерческих организаций.

Реабилитация

Людям с рассеянным склерозом обычно нужна реабилитация. Она включает занятия с разными специалистами. Это:

• физический терапевт (для работы с походкой, выносливостью, спастикой, борьбы с усталостью)
• нейропсихолог (помогает с улучшением когнитивных функций, таких как память и внимание)
• специалист по глотанию и логопед (43% пациентов с рассеянным склерозом сталкиваются с нарушением глотания)
• эрготерапевт
• психотерапевт

(В российских клинических рекомендациях упомянуты все эти специалисты, поэтому такая помощь должна быть доступна и в государственном секторе.)

«Среди пациентов бытует мнение, что достаточно принимать препараты или пройти через процедуру трансплантации стволовых клеток, и другого лечения не требуется, — рассказывает „Берегу“ невролог Елизавета Язева. — Если у человека есть хоть какие-то неврологические нарушения, то реабилитация нужна. Во-первых, чтобы сохранить максимальную функциональность и улучшить качество жизни. Во-вторых, чтобы адаптироваться к тем проблемам, которые могут появиться из-за болезни — как физически, так и пространственно. Например, специалисты могут подсказать, как переоборудовать кухню и ванную, чтобы человеку с рассеянным склерозом было удобно ими пользоваться. Конечно, на начальных этапах заболевания [делается] акцент на функциональность и независимость, например, улучшение ходьбы, устойчивости, увеличение дистанции, которую человек может пройти». 

Если вы беженец или эмигрант, то вы можете обратиться за психологической и юридической помощью в проект «Короткое замыкание». «В первую очередь мы создаем простой и понятный единый алгоритм, как попасть к врачу и получить лекарства по разным протоколам лечения для тех, у кого уже стоит такой диагноз, — пишут авторы проекта у себя на сайте. — Мы также помогаем тем, кто только планирует эмигрировать и для кого отсутствие помощи на новом месте может стать препятствием к отъезду».

Человеку с рассеянным склерозом нужно пользоваться инвалидной коляской? 

Нарушение ходьбы — распространенная проблема при рассеянном склерозе: походка может стать неуверенной и шаткой. Проблемы могут быть связаны непосредственно с повреждением нервных путей, а также со слабостью мышц, чувством усталости, болью в ногах и спастикой. Все это повышает риски падений и травм: их частота у людей с рассеянным склерозом составляет больше 50%, примерно как у людей старше 80 лет. 

Некоторые люди с рассеянным склерозом могут передвигаться без посторонней помощи, другие могут нуждаться в использовании трости, ортезов, ходунков или инвалидной коляски. Кроме того, человек с рассеянным склерозом может пользоваться этими приспособлениями во время обострений, а когда наступает ремиссия и симптомы ослабевают, вернуться к более независимому передвижению. Однако чем дольше человек живет с рассеянным склерозом и чем старше становится, тем больше вероятность, что понадобятся дополнительные средства передвижения: симптомы, развившиеся при обострении, могут уходить не полностью. В то же время важно придерживаться назначенного лечения: без него у 30% людей с рассеянным склерозом будет тяжелая форма инвалидности.

Как рассеянный склероз меняет повседневную жизнь человека?

Благодаря современным методам лечения результаты предыдущих исследований о том, как меняется качество и продолжительность жизни при рассеянном склерозе, уже нельзя назвать актуальными. Эти работы, в частности, показывают, что люди с рассеянным склерозом живут несколько меньше, чем остальные (на 5–10 лет). Но нужно учитывать и то, что это средний результат и многое зависит еще и от характера болезни.

Вот на что еще может повлиять рассеянный склероз:

Из-за усталости может быть нужно изменить режим работы и учебы (но не всегда)

Быстрая утомляемость и слабость часто встречаются у людей с рассеянным склерозом, причем не только во время обострений. На разных этапах заболевания о них сообщают 75% пациентов. Усталость становится причиной, из-за которой люди с рассеянным склерозом вынуждены учиться и работать в более щадящем режиме. Опрос, проведенный в Швеции среди людей с рассеянным склерозом показал, что если человек занимает офисную или руководящую должность, то с большей вероятностью он сможет продолжать работать, в отличие от человека, который зарабатывает физическим трудом.

«Нужно привыкать, что я не могу работать столько часов, как раньше, — рассказывает психолог Алена Пронина, которая живет с рассеянным склерозом. — Мне нужно сокращать количество часов и не ругать себя. То, что я устала, не означает, что я ленивый человек». 

Если человек хочет продолжать работать, важно задуматься об адаптации среды. Для каждого человека пространство нужно адаптировать индивидуально.

Людям с рассеянным склерозом лучше избегать высоких температур

Симптомы могут ухудшаться в жарком и влажном климате и при повышенной температуре тела (например, из-за инфекции). Если человек с рассеянным склерозом живет в жарком климате, нужно подумать об установке кондиционера и не выходить на улицу во время пика жары.

Нужно соблюдать режим дня и научиться управлять стрессом

Стресс и недостаток сна могут ухудшить состояние.

Психолог Алена Пронина рассказывает «Берегу», что можно сделать, чтобы снизить стресс, связанный с рассеянным склерозом:

От алкоголя и курения нужно отказаться 

Алкоголь может ухудшить проявление рассеянного склероза, например, проблемы с речью и равновесием. Курение повышает риски на то, что заболевание будет идти по более плохому сценарию.

Водить автомобиль можно

Сам по себе рассеянный склероз не может быть противопоказанием к вождению автомобиля. Однако в Правилах дорожного движения сказано, что за руль нельзя садиться «в болезненном или утомленном состоянии, ставящем под угрозу безопасность движения». Поэтому, очевидно, в некоторых случаях при обострении это незаконно. В то же время при необходимости можно перейти на автомобиль с ручным управлением.

Рассеянный склероз передается по наследству? Могут ли люди с рассеянным склерозом иметь детей?

Рассеянный склероз не считается генетическим заболеванием, но предрасположенность к нему может передаваться по наследству. Если один из родителей имеет рассеянный склероз, то у ребенка риски развития рассеянного склероза составляют 2–4% (обычно в популяции это 0,1–0,3%). По всей видимости, у этих 2–4% ключевую роль играют не только генетические особенности, но и факторы риска — все вместе это приводит к развитию заболевания. Например, известно, что распространенность рассеянного склероза увеличивается с юга на север — по мере удаленности от экватора, и, возможно, одна из причин развития заболевания связана с недостатком витамина D. Есть данные, что аутоиммунную реакцию может вызывать вирус Эпштейна — Барр (правда, с ним столкнулись чуть ли не 90% населения мира). Также есть скромные данные, указывающие на то, что рассеянный склероз может быть связан с образом жизни в развитых странах, который включает питание продуктами глубокой переработки — с большим количеством сахара и насыщенных жиров. 

Рассеянный склероз не влияет на способность забеременеть, не увеличивает риски осложнений беременности и не повышает вероятность развития нарушений у ребенка. Кроме того, есть данные, что беременность не вредит женщинам с рассеянным склерозом и даже благотворно влияет на рецидивы в период вынашивания ребенка. Однако есть несколько нюансов.

Во-первых, не все препараты, которые применяются при рассеянном склерозе, можно использовать во время беременности. Поэтому нужно обсудить этот вопрос с врачом — возможно, надо будет сменить терапию.

Во-вторых, во время беременности усталость может быть сильнее, чем обычно, а проблемы с мочевым пузырем беспокоить больше. 

После родов у 20–30% женщин с рассеянным склерозом случаются обострения. Поэтому после рождения ребенка важно разделять процесс ухода с партнером, обращаться за помощью и высыпаться. Кормление грудью возможно для женщин с рассеянным склерозом, однако это решение нужно принимать вместе с неврологом — возможно специалист предложит другую схему приема препаратов или отменит их на некоторое время.